日前，在江苏省卫生厅公布的关于血友病省级诊疗专家组名单和诊疗定点医疗机构名单中，苏大附一院列为本省唯一一家省级血友病诊疗定点机构，同时医院阮长耿院士、主任医师余自强、主管护师崔小萍被列入江苏省卫生厅全省血友病诊疗专家组。这意味着苏大附一院今后将承担起全省范围内血友病疑难、急危重症病例的诊疗工作；指导、培训全省医疗机构医务人员开展血友病常规诊疗；做好血友病病例信息管理工作。

 

    省卫生厅要求，按照有序就医、便民利民、加强协作的原则，探索建立全省血友病分级治疗的三级网络，逐步实现分级诊疗、双向转诊模式，即相应成立省级、市级、县级血友病诊疗定点机构。各血友病定点医疗机构将大力开展血友病知识的宣传教育，让更多的群众了解血友病及其防治常识；加强对血友病患者及家属的培训，指导血友病患者及家属开展优生优育，提高血友病患者自我防护能力；要开通并向社会公布咨询热线，指导血友病患者及家属应急自救。

 

    省血液研究所所长、中国工程院院士阮长耿指出，针对各级各类医疗机构工作实际，今后医院将不定期举办血友病诊疗培训班，大力开展血友病知识的宣传教育，让更多的群众了解血友病及其防治常识，同时要加强对血友病患者及家属的培训，指导血友病患者及家属开展优生优育，提高血友病患者自我防护能力。

 

    血栓研究室副主任余自强主任介绍，血友病是一种性染色体隐性遗传性出血性疾病，一般为男性发病，女性携带。由于凝血因子八或凝血因子九基因缺陷，引起血浆凝血因子八或凝血因子九缺乏，导致血友病甲或血友病乙。我国的血友病患病率为2.73/10万人口。患者自幼反复出现关节、肌肉、血尿和内脏出血，严重者危及生命。因长期关节出血发作常导致关节畸形、功能障碍，最终发生肢体功能残疾，严重影响患者的身心健康。

 

    江苏省血友病临床诊治工作一直处于国内前列，2010年卫生部启动了血友病病例信息登记工作，要求各级医疗结构认真完成血友病病例登记。一方面可以全面掌握国内血友病患者人数，为制定政策提供依据；另一方面也有利于组织生产治疗药品。江苏省已经成立了省级和市级血友病诊疗与信息中心，希望血友病患者及其家属积极到当地血友病中心登记。